Dentro de los principales constituyentes de las células eucariotas existen dos partes fundamentales: 1) citoplasma y 2) núcleo. El constituyente mas externo del citoplasma es la membrana plasmática o plasmalema, que representa el limite entre el medio intracelular y extracelular. En el citoplasma se localizan el citoesqueleto, orgánulos y depósitos o inclusiones. El espacio que queda entre los orgánulos y depósitos esta ocupado por la matriz citoplasmática o citosol.
El citoesqueleto celular consiste en una malla tridimensional de filamentos proteicos cuyas principales funciones son: 1) proporcionar el soporte estructural para la membrana plasmática y orgánulos celulares; 2) proporcionar el medio para el movimiento intracelular de organelos y otros componentes del citosol; 3) proporcionar el soporte para las estructuras células móviles especializadas, como cilios y flagelos, responsables de la propiedad contráctil de las células en tejidos especializados como el músculo.
En el citoesqueleto hay tres componentes fundamentales: 1) microtúbulos: 2) filamentos de actina o microfilamentos; 3) filamentos intermedios, que se hallan conectados entre si formando una red.
II) Aspecto a la Ultra estructura
FI tienen un diámetro de 8 a 10 nm ubicándose entre filamentos gruesos (24 nm) y delgados (7 nm), se encuentran en células animales y no existen en plantas ni hongos.
Su estructura general se describen, a manera de cuerdas, constituidas por tetrámeros de proteínas fibrosas en forma de bastoncillos que se encuentran en haces muy empacados con distribuciones helicoidales largas.
Se componen de proteínas fibrosas en alfa-hélice, que se agrupan de forma jerárquica para dar lugar a los filamentos intermedios: 1) Dos proteínas se asocian de forma paralela, es decir, con los extremos amínico y carboxílico hacia el mismo lado; 2) Dos dímeros se asocian de forma antiparalela para dar un tetrámero; 3) Los tetrámeros se asocian cabeza con cola para dar largas fibras, que, además, se asocian lateralmente para dar; 4) El filamento intermedio, que asemeja a una cuerda formada por las hebras de tetrámeros unidos cabeza con cola.
La unidad funcional que se considera precursor, por su elevada estabilidad en el citosol, es el tetrámero.
*Proteína + Proteína = Dímero [1] (1 cadenas polipeptídica)
*Dímero + Dímero = Tetrámero [2] (2 cadenas polipeptídicas)
*Tetrámero + Tetrámero = Protofilamento [3] (4 cadenas polipeptídicas)
*Protofilamento + Protofilamento = Protofibrillas [4] (8 cadenas polipeptídicas)
*Protofibrillas + Protofibrillas = Filamentos Intermedios [5] (32 cadenas polipeptídicas)
Los filamentos intermedios se anclan a las proteínas transmembranas en lugares especiales de la membrana celular (desmosomas y hemidesmosomas) y dispersan fuerzas de tensión uniformemente por un tejido de tal forma que las células individuales no se disgregan.
Los FI son los componentes más estables del citoesqueleto y también los más insolubles. Cuando el citoplasma de las células se extrae con detergentes no iónicos, vistos al microscopio electrónico, estos filamentos se observan como hileras de moléculas poco organizadas, rectas o ligeramente curvas, aisladas o formando haces laxos o compactos.
III) Funciones
Su función principal es la de brindar rigidez y sostén estructural a la célula, ya que su gran resistencia tensil es importante para proteger a las células contra las presiones y las tensiones. Esto se debe a diversas proteínas intermedias fijadoras de filamentos. Conforme fijan a los FI, los enlazan en una red tridimensional que facilita la formación del citoesqueleto estableciendo además enlaces cruzados con microtúbulos y filamentos de actina.
La subunidad individual de cada tetrámero difiere considerablemente para cada tipo de FI por lo que varia su función que depende tanto de la composición como del tejido en que se encuentre.
* Las categorías de FI son:
* En las células epiteliales de la piel, los FI de queratina llegan a unirse estrechamente a otras proteínas de unión para formar una capa externa resistente, y por tanto desempeñan un papel estructural importante como barrera impermeable, además de ser la principal proteína constituyente del pelo y uñas.
Una clara asociación de estos filamentos con la membrana plasmática se realiza en los desmosomas membranales, localizados principalmente en las células epiteliales.
* En las neuronas, los neurofilamentos tienen unas ramas laterales muy largas, que colaboran en el mantenimiento de la arquitectura cilíndrica de las prologanciones nerviosas cuando quedan expuestas a fuerzas laterales de flexión. También sirven de anclaje a proteínas que son canales iónicos gracias a una proteína de unión denominada anquirina, facilitándose de esta forma la conducción nerviosa.
* En el núcleo, las láminas nucleares forman un enrejado cuadrado en el lado interno de la membrana nuclear, reforzándola, que probablemente actúe con otras proteínas de unión en la organización del núcleo.
IV) Aplicación Médica
La presencia de FI específicos en las células neoplásicas puede sugerir el tejido de origen del tumor, una información útil para orientar no solo el diagnostico, sino también para idear planes terapéuticos eficaces para su tratamiento. Generalmente, la identificación de FI en las biopsias de los tejidos de tumores de origen no identificado se realiza mediante la aplicación de métodos inmunocitoquímicos, que utilizan anticuerpos inmunofluorescentes específicos para cada tipo de filamento.
La detección de citoqueratina habla muy a favor de un origen epitelial, mientras que la presencia de desmina sugeriría un origen muscular, y una proteína acida glial fibrilar (PAGF) solo se observa en tumores específicos del sistema nervioso.
Cuando se dañan las células, se colapsa la red de FI y se forman una bola esférica perinuclear que se asocia a proteínas celulares dañadas o anormales y elementos del sistema proteasoma-ubiquitina utilizado para la degradación de las proteínas. Esta respuesta se denomina respuesta del agresoma. Es posible que en esta situación los FI actúen aislando los componentes celulares dañados en un punto para eliminarlos posteriormente mediante proteolisis y autofagia. Después de la recuperación celular, la red de FI se reexpende. Este fenómeno se produce en las células hepáticas como respuesta a un exceso persistente de alcohol, cuando se acumulan los haces colapsados de FI de queratina (hialina de Mallory). También se cree que este tipo de respuesta subyace a las alternaciones neuronales en la enfermedad de Parkinson, en las cuales se acumula un material en forma de los denominados cuerpos de Lewy.
El citoesqueleto celular consiste en una malla tridimensional de filamentos proteicos cuyas principales funciones son: 1) proporcionar el soporte estructural para la membrana plasmática y orgánulos celulares; 2) proporcionar el medio para el movimiento intracelular de organelos y otros componentes del citosol; 3) proporcionar el soporte para las estructuras células móviles especializadas, como cilios y flagelos, responsables de la propiedad contráctil de las células en tejidos especializados como el músculo.
En el citoesqueleto hay tres componentes fundamentales: 1) microtúbulos: 2) filamentos de actina o microfilamentos; 3) filamentos intermedios, que se hallan conectados entre si formando una red.
II) Aspecto a la Ultra estructura
FI tienen un diámetro de 8 a 10 nm ubicándose entre filamentos gruesos (24 nm) y delgados (7 nm), se encuentran en células animales y no existen en plantas ni hongos.
Su estructura general se describen, a manera de cuerdas, constituidas por tetrámeros de proteínas fibrosas en forma de bastoncillos que se encuentran en haces muy empacados con distribuciones helicoidales largas.
Se componen de proteínas fibrosas en alfa-hélice, que se agrupan de forma jerárquica para dar lugar a los filamentos intermedios: 1) Dos proteínas se asocian de forma paralela, es decir, con los extremos amínico y carboxílico hacia el mismo lado; 2) Dos dímeros se asocian de forma antiparalela para dar un tetrámero; 3) Los tetrámeros se asocian cabeza con cola para dar largas fibras, que, además, se asocian lateralmente para dar; 4) El filamento intermedio, que asemeja a una cuerda formada por las hebras de tetrámeros unidos cabeza con cola.
La unidad funcional que se considera precursor, por su elevada estabilidad en el citosol, es el tetrámero.
*Proteína + Proteína = Dímero [1] (1 cadenas polipeptídica)
*Dímero + Dímero = Tetrámero [2] (2 cadenas polipeptídicas)
*Tetrámero + Tetrámero = Protofilamento [3] (4 cadenas polipeptídicas)
*Protofilamento + Protofilamento = Protofibrillas [4] (8 cadenas polipeptídicas)
*Protofibrillas + Protofibrillas = Filamentos Intermedios [5] (32 cadenas polipeptídicas)
Los filamentos intermedios se anclan a las proteínas transmembranas en lugares especiales de la membrana celular (desmosomas y hemidesmosomas) y dispersan fuerzas de tensión uniformemente por un tejido de tal forma que las células individuales no se disgregan.Los FI son los componentes más estables del citoesqueleto y también los más insolubles. Cuando el citoplasma de las células se extrae con detergentes no iónicos, vistos al microscopio electrónico, estos filamentos se observan como hileras de moléculas poco organizadas, rectas o ligeramente curvas, aisladas o formando haces laxos o compactos.
III) Funciones
Su función principal es la de brindar rigidez y sostén estructural a la célula, ya que su gran resistencia tensil es importante para proteger a las células contra las presiones y las tensiones. Esto se debe a diversas proteínas intermedias fijadoras de filamentos. Conforme fijan a los FI, los enlazan en una red tridimensional que facilita la formación del citoesqueleto estableciendo además enlaces cruzados con microtúbulos y filamentos de actina.
La subunidad individual de cada tetrámero difiere considerablemente para cada tipo de FI por lo que varia su función que depende tanto de la composición como del tejido en que se encuentre.
* Las categorías de FI son:
* En las células epiteliales de la piel, los FI de queratina llegan a unirse estrechamente a otras proteínas de unión para formar una capa externa resistente, y por tanto desempeñan un papel estructural importante como barrera impermeable, además de ser la principal proteína constituyente del pelo y uñas.
Una clara asociación de estos filamentos con la membrana plasmática se realiza en los desmosomas membranales, localizados principalmente en las células epiteliales.
* En las neuronas, los neurofilamentos tienen unas ramas laterales muy largas, que colaboran en el mantenimiento de la arquitectura cilíndrica de las prologanciones nerviosas cuando quedan expuestas a fuerzas laterales de flexión. También sirven de anclaje a proteínas que son canales iónicos gracias a una proteína de unión denominada anquirina, facilitándose de esta forma la conducción nerviosa.
* En el núcleo, las láminas nucleares forman un enrejado cuadrado en el lado interno de la membrana nuclear, reforzándola, que probablemente actúe con otras proteínas de unión en la organización del núcleo.
IV) Aplicación Médica
La presencia de FI específicos en las células neoplásicas puede sugerir el tejido de origen del tumor, una información útil para orientar no solo el diagnostico, sino también para idear planes terapéuticos eficaces para su tratamiento. Generalmente, la identificación de FI en las biopsias de los tejidos de tumores de origen no identificado se realiza mediante la aplicación de métodos inmunocitoquímicos, que utilizan anticuerpos inmunofluorescentes específicos para cada tipo de filamento.
La detección de citoqueratina habla muy a favor de un origen epitelial, mientras que la presencia de desmina sugeriría un origen muscular, y una proteína acida glial fibrilar (PAGF) solo se observa en tumores específicos del sistema nervioso.
Cuando se dañan las células, se colapsa la red de FI y se forman una bola esférica perinuclear que se asocia a proteínas celulares dañadas o anormales y elementos del sistema proteasoma-ubiquitina utilizado para la degradación de las proteínas. Esta respuesta se denomina respuesta del agresoma. Es posible que en esta situación los FI actúen aislando los componentes celulares dañados en un punto para eliminarlos posteriormente mediante proteolisis y autofagia. Después de la recuperación celular, la red de FI se reexpende. Este fenómeno se produce en las células hepáticas como respuesta a un exceso persistente de alcohol, cuando se acumulan los haces colapsados de FI de queratina (hialina de Mallory). También se cree que este tipo de respuesta subyace a las alternaciones neuronales en la enfermedad de Parkinson, en las cuales se acumula un material en forma de los denominados cuerpos de Lewy.
